Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

0
848
аутоимунный гепатит

аутоимунный гепатит

В группу заболеваний органов пищеварительного тракта входит аутоиммунный гепатит. Эта патология характеризуется воспалением тканей печени. В основе лежит нарушение функционирования иммунной системы. При отсутствии лечения развивается печеночная недостаточность.

Аутоиммунная форма гепатита

Что такое аутоиммунный гепатит, известно не всем. Это хроническое неинфекционное заболевание, при котором ткани печени разрушаются под воздействием иммунных клеток. Эта патология очень быстро прогрессирует и приводит к циррозу. Болеют преимущественно взрослые. У женщин данная патология печени диагностируется гораздо чаще.

Пик заболеваемости наблюдается в возрасте до 30 лет. Также очень часто гепатит диагностируется в период менопаузы. Дети страдают от данного недуга редко. В Европе уровень заболеваемости составляет 50–200 случаев на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели наблюдаются в Японии. Это заболевание включено в МКБ-10. Известны 3 типа аутоиммунного гепатита.

Каждая форма имеет свои особенности. Аутоиммунный гепатит 1 типа развивается в молодом возрасте. Он хорошо поддается иммуносупрессивной терапии. Если не лечить больных, то цирроз развивается через 2–3 года. В основе развития этой патологии лежит образование в крови антинуклеарных антител.

Хронический аутоиммунный гепатит 2 типа характеризуется тем, что у больных обнаруживаются антитела к микросомам почек и печени. Эта форма воспаления печени развивается преимущественно у детей. Она хуже поддается медикаментозной терапии. Цирроз развивается гораздо чаще. Прогноз для здоровья хуже.

Классификация выделяет и 3 тип. При нем в крови выявляются антитела к печеночному и печеночно-поджелудочному антигенам. У таких людей нередко обнаруживается ревматоидный фактор. Встречаются также атипичные формы аутоиммунного гепатита

Основные этиологические факторы

Причины развития этой болезни неизвестны. Существует вирусная теория, согласно которой риск развития гепатита повышается при проникновении микробов. Очень часто данная патология развивается после перенесенных вирусных гепатитов. В развитии заболевания играет роль такой фактор, как дефект транскрипционного фактора.

В основе лежит нарушение иммунорегуляции. У больных людей уменьшается количество T-супрессоров. В крови образуются антиядерные антитела. Усиливается продукция IgG. На фоне всего этого клеточные мембраны гепатоцитов разрушаются. Известны следующие предрасполагающие факторы:

  • герпетическая инфекция;
  • перенесенные вирусные гепатиты;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
  • прием медикаментов («Интерферона»);
  • корь.

Часто наблюдается сочетание хронического аутоиммунного гепатита с болезнью Грейвса, тиреоидитом, неспецифическим язвенным колитом и болезнью Шегрена.

Клинические проявления гепатита

При аутоиммунном гепатите симптомы неспецифичны. Болезнь развивается внезапно. У каждого 4-го человека гепатит протекает бессимптомно. Некоторые обращаются к врачу при развитии осложнений. Наиболее часто выявляются следующие симптомы гепатита:

  • утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • слабость;
  • желтоватый оттенок кожи и слизистых;
  • лихорадка;
  • увеличение селезенки;
  • тяжесть в области правого подреберья;
  • увеличение печени;
  • тошнота;
  • боль;
  • увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • угревая сыпь;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение молочных желез у мужчин;
  • гирсутизм;
  • увеличение массы тела.

Первые жалобы появляются в возрасте 10–30 лет. Клиника включает желтуху. Она развивается вследствие нарушения оттока желчи и поражения гепатоцитов. Кожа и слизистые оболочки приобретают красноватый оттенок. Иногда изменяется цвет биологических жидкостей. Температура чаще всего субфебрильная, но иногда может повышаться до 39 °C и выше.

Часто развивается сидром Кушинга. Для него характерны такие симптомы, как:

  • ожирение;
  • наличие румянца на лице;
  • снижение мышечной массы;
  • присутствие на коже растяжек;
  • участки пигментации в местах трения;
  • угревая сыпь.

синдром Кушинга

Возможно поражение суставов. Проявляется это болью, отечностью и ограничением подвижности.

Часто наблюдаются кожные симптомы аутоиммунного гепатита. Характерно появление эритемы, которая аналогична волчаночной. Развивается капиллярит. На коже образуются сосудистые звездочки. Иначе они называются телеангиоэктазиями. Они появляются в области конечностей и лица. Постепенное начало гепатита встречается редко. В этом случае на первый план выходят астено-вегетативные расстройства.

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых проявляется системными признаками. Возможно поражение почек, сердца, суставов и щитовидной железы. Иногда развивается инсулинозависимый диабет. Со временем состояние больных ухудшается. Причина — развитие цирроза. Это состояние, при котором паренхима печени замещается рубцовой тканью. Исходом является печеночная недостаточность.

Негативные последствия заболевания

Для ребенка и взрослого аутоиммунная форма воспаления печени представляет большую опасность. Возможны следующие осложнения:

  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • энцефалопатия;
  • поражение почек по типу гломерулонефрита;
  • варикозное расширение вен;
  • анемия;
  • асцит;
  • язвенный колит;
  • одновременное поражение нескольких суставов;
  • миокардит;
  • воспаление мышц;
  • воспаление листков плевры;
  • поражение околосердечной сумки;
  • кожный васкулит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • сахарный диабет;
  • тиреоидит;
  • витилиго;
  • синдром Кушинга;
  • аменорея.

Наиболее часто развивается цирроз. Печень не справляется со своими функциями. Часто развивается портальная гипертензия. Это состояние, при котором повышается давление в системе воротной вены. Цирроз печени проявляется спленомегалией, асцитом и варикозным расширением вен пищевода, желудка и заднего прохода. Живот может напоминать голову медузы.
Нередко происходит накопление жидкости в брюшной полости. Иногда развивается гидроторакс. Последствиями цирроза и портальной гипертензии являются гастропатия, поражение кишечника и формирование язвенных дефектов. Аутоиммунные гепатиты с циррозом проявляются отсутствием аппетита, вздутием живота, рвотой, тошнотой и болью в области ЖКТ.

План обследования пациентов

Постановка диагноза представляет определенные трудности. Необходимо исключить другие заболевания печени (жировой гепатоз, эхинококкоз, вирусные гепатиты). Проводятся следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • анализ мочи;
  • УЗИ печени;
  • пальпация;
  • перкуссия;
  • аускультация;
  • иммунологическое исследование;
  • коагулограмма;
  • анализ на вирусные гепатиты;
  • копрограмма;
  • компьютерная томография;
  • эластография;
  • ФЭГДС;
  • биопсия.

В ходе лабораторных исследований выявляются следующие изменения:

  • лейкоцитоз;
  • снижение протромбинового индекса;
  • повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы;
  • снижение аполипопротеина А1;
  • снижение свертывающей способности крови;
  • повышение гамма-глобулинов;
  • повышение IgG.

Диагностика аутоиммунного гепатита включает исследование структуры печени. Для этого берется фрагмент тканей. При гистологическом анализе выявляются некроз паренхимы и лимфоидная инфильтрация.
При аутоиммунном гепатите диагностика включает сбор анамнеза. Наибольшее значение имеет указание на отсутствие переливаний крови и злоупотребление спиртными напитками. В крови больных не выявляются маркеры активного вирусного гепатита. Обязательно проводится физикальное исследование.

Лечебная тактика при гепатите

Лечение аутоиммунного гепатита является патогенетическим и симптоматическим. Применяются следующие группы лекарственных препаратов:

  • глюкокортикоиды;
  • иммунодепрессанты;
  • производные урсодезоксихолевой кислоты;
  • цитостатики;
  • гепатопротекторы.

на осмотре у врача

Международная схема лечения включает применение синтетических аналогов гормонов коры надпочечников. Наиболее часто назначаются препараты на основе преднизолона. Хороший эффект дает комбинированная терапия, когда кортикостероиды сочетаются с иммунодепрессантами. Совместное их применение уменьшает количество побочных реакций.
Дозировку подбирает врач. Консервативное лечение аутоиммунного гепатита проводится длительным курсом. Дополнительно назначаются желчегонные препараты, витамины и ферменты. В том случае, если на протяжении 4-х лет отсутствует эффект, то может понадобиться хирургическое вмешательство вплоть до пересадки печени.
При развитии асцита на фоне гепатита требуется ограничить потребление жидкости и соблюдать бессолевую диету.
Назначаются белковые препараты, ингибиторы АПФ, диуретики и антагонисты рецепторов ангиотензина II. В тяжелых случаях требуется парацентез. При развитии портальной гипертензии применяются бета-адреноблокаторы, аналоги соматостатина, препараты лактулозы, мочегонные средства и гормоны гипофиза. После того как проведено обследование, назначается диета.
Всем больным показан стол № 5 по Певзнеру. Питаться необходимо дробно 5–6 раз в день маленькими порциями. Исключаются из меню жирные и острые продукты, жареные блюда, кофе, какао, бобовые. Нужно обогатить рацион фруктами, овощами, кисломолочными продуктами, нежирной рыбой, супами. Требуется уменьшить потребление соли.
При аутоиммунном гепатите может понадобиться хирургическое лечение. Наиболее радикальной мерой является трансплантация печени. Показаниями являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и частые рецидивы. После курса лечения проводится контрольное лабораторное исследование.

Прогноз и меры профилактики

Необходимо знать не только причины развития аутоиммунного гепатита, патогенез и методы его лечения, но и прогноз для здоровья. Данное заболевание неуклонно прогрессирует. Терапия не всегда дает желаемый результат. Многие больные обращаются к врачу на поздних стадиях, когда уже развивается цирроз. Пятилетняя выживаемость при аутоиммунном гепатите не превышает 50%.
Современное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии. Оно улучшает прогноз. При полноценном лечении люди живут по 20 и более лет. Иногда терапия затягивается на долгие годы. При несоблюдении врачебных рекомендаций развиваются цирроз и печеночная недостаточность. Ввиду того, что гепатит не является инфекционной патологией, специфическая профилактика отсутствует.
Для снижения риска развития этой патологии нужно придерживаться следующих правил:

  • отказаться от алкоголя;
  • предупреждать вирусные гепатиты;
  • исключить стрессовые ситуации;
  • соблюдать диету;
  • отказаться от наркотиков и постановки татуировок.

Вторичная профилактика включает периодическое обследование, контроль уровня печеночных ферментов и аутоантител. С целью предупреждения осложнений и приостановления фиброза тканей больным следует соблюдать все врачебные рекомендации. Нужно придерживаться щадящего режима, ограничить прием гепатотоксичных препаратов, нормализовать сон и исключить тяжелый физический труд.
Важным аспектом профилактики заболевания является проведение массовых осмотров с профилактической целью. Это позволяет выявить гепатит на ранних стадиях. Таким образом, аутоиммунная форма воспаления печени является опасной патологией. При отсутствии должного лечения прогноз неблагоприятный.